Рубрика МКБ-10: Q69.9
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q69 Полидактилия
Определение и общие сведения[править]
Полидактилия — деформация, характеризующаяся увеличением количества фаланг и пястных костей на кисти.
Классификация
Полидактилия — сборное понятие, поскольку с клинической точки зрения целесообразно следующее деление патологии.
а) По локализации — радиальная, центральная, ульнарная:
• радиальная локализация дефекта — удвоение сегментов первого луча;
• центральная — удвоение II-IV пальцев;
• ульнарная — удвоение V пальца.
б) По виду удвоения — полифалангия, полидактилия, удвоение луча:
Читайте также:
• полифалангия — удвоение ногтевых фаланг либо ногтевых и средних;
• полидактилия — удвоение пальца;
• удвоение луча — увеличение количества сегментов пальца и соответствующей пястной кости.
в) По наличию сопутствующей патологии — удвоение с наличием или отсутствием деформации основного пальца. Этот показатель весьма важен, поскольку определяет тактику лечения — проводить простое удаление дополнительных сегментов либо удаление с одновременной реконструкцией остающихся.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Полидактилия неуточненная: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Полидактилия неуточненная: Лечение[править]
Хирургическое лечение
При хирургической ликвидации порока следует учитывать следующие основные моменты.
Возрастные показания зависят от варианта деформации и предполагаемого вмешательства.
Удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце можно провести максимально рано — в возрасте 3-6 мес.
В ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации основного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 год.
-
Читайте также:
Методы устранения полидактилии кисти целесообразно разделять по следующим критериям.
• Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце.
• Удаление дополнительного сегмента с исправлением деформации основного пальца:
— без использования тканей;
— с использованием тканей дополнительного сегмента. Основные принципы устранения полидактилии следующие.
• Четкое понимание того, какой палец является основным, а какой — дополнительным.
• Одномоментная коррекция всех компонентов имеющейся патологии.
• Использование (по необходимости) любого из вариантов кожной, сухожильной, костной пластики.
Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце
Собственный клинический материал показывает, что только в 30,8% случаев радиальной, в 12,7% центральной и 56,6% ульнарной полидактилии отсутствует деформация основного пальца, поэтому вмешательство может быть ограничено лишь удалением дополнительного сегмента. Дополнительный сегмент у такой категории больных в наиболее легких случаях представлен небольших размеров рудиментом, соединенным с основным пальцем узким основанием.
- Читайте также:
Техника операции. На тыльной и ладонной поверхностях дополнительного сегмента, у его основания проводят овальные разрезы. Из мягких тканей тщательно выделяют всегда присутствующий здесь сосудисто-нервный пучок. Перевязывают либо коагулируют артерию и вену. Ладонный пальцевой нерв, идущий к дополнительному сегменту, пересекают несколько проксимальнее области рассечения кожи. После удаления дополнительной фаланги и иссечения избытка кожи накладывают швы на кожу.
Удаление дополнительного сегмента с вмешательством на основном пальце
При вмешательствах на основном пальце с целью устранения деформации последнего одновременно с ликвидацией дополнительных сегментов возникает необходимость в восстановлении капсулы и боковых связок межфаланговых суставов, резекции суставных поверхностей, устранении клинодактилии с использованием корригирующих остеотомий, перемещении точек прикрепления сухожилий сгибателей и самих сгибателей и разгибателей.
Кроме того, вмешательства проводят, как уже было указано, без использования или с использованием тканей дополнительного пальца.
Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца без использования тканей добавочного
Устранение полифалангии и полидактилии с ликвидацией клинодакти-лии. Наиболее частый вид деформации основного пальца — клинодактилия, т.е. отклонение пальца во фронтальной плоскости. При полифалангии и полидактилии боковая девиация пальца обусловлена двумя основными причинами: неправильным расположением суставных поверхностей, а также атипичным расположением сухожилий сгибателей, причем указанные анатомические изменения возможны как в изолированном, так и в сочетанном виде.
Техника операции. Проводят овальные разрезы по тыльной и ладонной поверхностям дополнительного сегмента у его основания. При необходимости резецируют часть суставной поверхности основной фаланги или пястной кости, сочленяющейся с удаляемыми фалангами. В области дистального метафиза основной фаланги или пястной кости проводят клиновидную резекцию, рассчитывая величину клина по углу отклонения суставной поверхности. Фрагменты сопоставляют, фиксируя их спицей. При необходимости восстанавливают капсулу сустава, затем ушивают рану.
Читайте также: Некроз головки бедра код по мкб
В ситуации сочетания клинодактилии на уровне пястно-фалангового сустава с девиацией в области межфалангового сочленения, чаще всего в противоположную сторону (типичную для полидактилии), выполняют двойную корригирующую остеотомию на вершинах деформации.
- Читайте также:
Вместе с тем боковая девиация основного пальца, особенно при полидактилии, как правило, обусловлена не только неправильным расположением суставных поверхностей, но и атипичным ходом сухожилий сгибателей, а также точек прикрепления последних к ногтевым фалангам. Таким образом, корригирующих остеотомий фаланг в этих случаях недостаточно: после удаления фиксирующих спиц и последующей разработки деформация неминуемо рецидивирует.
Техника операции. После удаления дополнительного сегмента на ладонной поверхности основного пальца проводят зигзагообразный разрез от ногтевой фаланги до области проекции дистального метафиза пястной кости. Выделяют сухожилие длинного сгибателя большого пальца вместе с сухожильным влагалищем и кольцевидной связкой. В зоне ногтевой фаланги перемещают точку прикрепления сухожилия на центр диафиза. Сухожильное влагалище и кольцевидную связку фиксируют отдельными швами по оси диафизов фаланг, послойно ушивают рану.
Удаление дополнительного сегмента с одновременным исправлением деформации основного пальца с использованием тканей добавочного
При выполнении подобного рода вмешательств используют следующие ткани дополнительного сегмента: кожу и подкожную жировую клетчатку, капсулу суставов, сухожилия сгибателей и разгибателей, короткие мышцы кисти, фрагменты фаланг и сами дополнительные сегменты, а также их комбинации.
Устранение полифалангии и полидактилии с использованием кожи и подкожной жировой клетчатки дополнительного сегмента.
Показание для этой методики — необходимость увеличения объема основного пальца в случаях его гипоплазии, а также прогнозируемый дефицит мягких тканей, формирующийся после устранения клинодактилии.
Техника операции. Выполняют разрез, огибающий ногтевую фалангу дополнительного пальца, с продолжением до его основания. Вычленяют костную часть дополнительного сегмента, тщательно сохраняя сосудисто-нервные пучки.
Разрез продолжают по боковой поверхности основного пальца; если необходимо, устраняют клинодактилию последнего. После мобилизации краев раны и смещения мягких тканей по тыльной и ладонной поверхностям образующийся дефект закрывают сформированным ранее лоскутом дополнительного сегмента.
При указанных методиках практически всегда, когда дополнительный палец вычленяют из общего сустава, производят пластику капсулы с использованием ее участков, принадлежащих добавочному сегменту.
Наиболее частый вариант сопутствующей патологии при центральной полидактилии — синдактилия основного и дополнительного пальцев. В такой ситуации при удалении добавочных фаланг все мягкие ткани используют для закрытия дефектов, формирующихся при устранении синдактилии.
Устранение полифалангии и полидактилии с использованием мышц и сухожилий удаляемого сегмента.
При устранении радиальной и ульнарной полифалангии и полидактилии обязательное условие — использование коротких мышц кисти, которые в подавляющем большинстве случаев прикрепляются к дополнительному пальцу.
При радиальной локализации деформации используют мышцу, отводящую большой палец, при ульнарной — мышцу, отводящую мизинец.
Техника операции. У основания дополнительного сегмента проводят овальные разрезы. Указанные мышцы тщательно выделяют, дистальные точки прикрепления последних отсекают от дополнительных сегментов и берут на держалки.
Резецируют дополнительные фаланги, восстанавливают капсулу суставов, после чего короткие мышцы фиксируют чрескостными швами к основанию проксимальных фаланг основных пальцев.
Устранение полифалангии и полидактилии с использованием комбинированных кожно-костно-сухожильных лоскутов.
Указанная технология использует идею, предложенную Bilhaut, и предусматривает создание одного пальца из двух имеющихся за счет резекции частей последних, причем варьирование величины резекции позволяет создать необходимый объем реконструируемого сегмента.
Техника операции. При наличии основного и дополнительного пальцев одинакового размера проводят разрезы по центрам последних на тыльной и ладонной поверхностях.
Выполняют резекцию внутренних половин фаланг, при этом удаляют мягкие ткани и части диафизов. Вмешательства на сухожилия сгибателей и разгибателей при этом не нужны, их лишь смещают к наружным, остающимся половинам.
Указанные части сопоставляют, при этом наиболее важный момент — четкое совмещение зон роста.
Сопоставленные части фиксируют спицами, проведенными в поперечном или перекрестном направлении.
При подобной технологии величина резекции варьирует в зависимости от размеров большого пальца на здоровой конечности.
Устранение полифалангии и полидактилии с использованием всех тканей дополнительного сегмента.
При радиальной и ульнарной полидактилии существуют ситуации, при которых дополнительный сегмент развит лучше, чем основной. При этом целесообразно проводить вмешательство, основным принципом которого было бы формирование пальца из наиболее развитых частей основного и дополнительного.
Так, при удвоении первого луча наиболее развитыми оказываются пястная кость радиально расположенного сегмента и фаланги ульнарного пальца.
В данной ситуации проводят транспозицию ульнарного пальца на I пястную кость с одновременным удалением радиальных фаланг, что позволяет создать максимально полноценный в данной ситуации луч.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html
