Рубрика МКБ-10: C90.0

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Множественная миелома

Множественная миелома характеризуется злокачественной трансформацией плазматических клеток, пролиферацией аномальных плазматических клеток в костном мозге и поражением скелета. Клиническими особенностями множественной миеломы являются боль в костях, почечная недостаточность, иммунодефицит, анемия и наличие аномальных иммуноглобулинов.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Зависят от тяжести заболевания. При поражении костей часто отмечаются боль в спине и груди, патологические переломы. Почти у всех больных выявляются анемия и снижение анионного интервала. При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия, при продукции легких цепей — нарушение функции почек. Прогрессирование болезни приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Повышение вязкости плазмы (из-за высокой концентрации моноклональных иммуноглобулинов) приводит к нарушениям зрения, кровоизлияниям в сетчатку, ишемическому поражению ЦНС, инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому.

Множественная миелома: Диагностика[править]

— Уровень моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке превышает 3 г%.

— С мочой за сутки выделяется более 12 г белка (это легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов).

— Число плазматических клеток в костном мозге превышает 30%.

— Уровень нормальных (поликлональных) иммуноглобулинов в сыворотке снижен.

— При рентгенографии выявляется поражение костей. Чаще встречается остеопороз, однако диагностически значимым является очаговое поражение костей.

Дифференциальный диагноз[править]

Множественная миелома: Лечение[править]

Лечение направлено на увеличение продолжительности жизни, профилактику осложнений и уменьшение выраженности симптомов. Несмотря на лечение, медиана выживаемости составляет 3 года. Прогноз зависит от уровня моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина, активности ЛДГ, степени гиперкальциемии, анемии и тромбоцитопении, наличия ХПН, а также от типа моноклональных иммуноглобулинов: IgG, IgA, легкие цепи, IgD, моноклональные иммуноглобулины, содержащие легкую цепь каппа, моноклональные иммуноглобулины, содержащие легкую цепь лямбда (перечислены в порядке ухудшения прогноза).

а. Химиотерапия. Существует множество схем лечения миеломной болезни. Обычно они включают кортикостероиды, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, производные нитрозомочевины, хлорамбуцил, блеомицин и этопозид.

б. Лучевую терапию при миеломной болезни применяют с паллиативной целью — для уменьшения боли при поражении костей, в том числе при патологических переломах.

в. Трансплантация костного мозга. Хотя миеломную болезнь считают неизлечимой, полихимиотерапия в сочетании с трансплантацией костного мозга приводит к длительной ремиссии у 20—25% больных (данные Международного общества по трансплантации костного мозга).

Профилактика[править]

Прочее[править]

Осложнения миеломной болезни — ХПН, гиперкальциемия, инфекции, нейропатия, эндокринные нарушения, повышенная вязкость плазмы — требуют специального лечения.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Бортезомиб
• Даратумумаб
• Доксорубицин липосомный
• Золедроновая кислота
• Изатуксимаб
• Иксазомиб
• Кальцитонин
• Кармустин
• Карфилзомиб
• Леналидомид
• Ломустин
• Метилпреднизолон
• Панобиностат
• Плериксафор
• Помалидомид
• Селинексор
• Циклофосфамид
• Элотузумаб
• Эпирубицин

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Симптомы
3. Причины
4. Лечение
5. Основные медицинские услуги
6. Клиники для лечения

Названия

 Множественная миелома.

Описание

 Множественная миелома — злокачественная опухоль системы В-лимфоцитов, возникающая на уровне пре-В-клеточных стадий моноклонального развития и сохраняющих способность к дифференцировке до конечной стадии — плазмоцита. Определение множественной миеломы как плазмоклеточной опухоли с парапротеинемией не совсем точно, так как выделен вариант заболевания, при котором патологические клетки синтезируют иммуноглобулины, но не секретируют их в кровь (так называемая несекретирующая миелома).
 Имеются сведения о значительных колебаниях стандартизованных показателей заболеваемости множественной миеломой в различных странах. В нашей стране по данным выборочных исследований множественной миеломы встречается в 5,3% случаев всех заболеваний гемобластозами. Среднегодовые стандартизованные показатели заболеваемости на различных территориях колебались от 0,3 до 1,1.
 Множественная миелома наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще заболевают люди в возрасте старше 50 лет.

Симптомы

 Развернутой клинической картине заболевания обычно предшествует бессимптомный период различной длительности.
 В клинической картине имеет место:
 1. Поражение скелета. Рентгенологически обнаруживаются миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, ключице, черепе, конечностях, проявляющиеся болями, вначале носящими летучий характер, затем они становятся более интенсивными и продолжительными. Нередко возникают патологические переломы с деформацией грудной клетки, компрессией тел поясничных и грудных позвонков.
 2. Поражения нервной системы. Они связаны в большинстве случаев с опухолевым поражением костей свода черепа и позвоночника, в результате чего могут развиться параплегии, синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, гемиплегии или гемипарез. В ряде случаев наблюдаются диэнцефально-гипофизарные и психические расстройства, гиперкальциемическая энцефалопатия.
 3. Почечная патология. Миеломная нефропатия, возникающая у 60—90% больных, характеризуется протеинурией, почечной недостаточностью, ангиоретинопатией, отеками и гематурией. Вследствие деструкции костей наблюдается гиперкальциемия и гиперкальциурикемия. У 1/3 больных азотемия является причиной смерти.
 4. Гипервязкостный синдром. Обусловлен высоким содержанием в сыворотке протеинов, встречается при миеломе IgG и IgA. С повышенной вязкостью крови связаны изменения глазного дна и возможное развитие тяжелых нарушений центральной нервной системы.
 5. Геморрагический синдром. Нарушения тромбоцитарных, плазменных и сосудистых факторов гемостаза. Парапротеины оседают на мембранах тромбоцитов. Они образовывают комплексы с V, VII, VIII факторами свертывания, протромбином, фибриногеном.
 6. Нарушения гемопоэза. Чаще развивается нормохромная анемия. При кровотечениях она носит железодефицитный характер, в случаях дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты в костном мозге выявляются черты мегалобластического кроветворения. У 86—90% больных при исследованиях костномозгового кроветворения обнаруживается миеломоноклеточная инфильтрация.
 7. Депрессия иммунитета. Снижение содержания в сыворотке крови уровня нормальных иммуноглобулинов (часто менее 20%), нарушение антителообразоваиия, уменьшение количества гранулоцитов и их функциональная дефектность обусловливают предрасположенность больных к инфекциям.

Читайте также:  Рана лица код по мкб 10 у детей

Причины

 Происхождение парапротеинемических гемобластозов из одной клетки подтверждается однородностью парапротеинов по классу, типу L-цепей, алло- и идиотипу, соответствием количества секретируемых иммуноглобулинов массе опухоли.
 Результаты иммуноморфологических исследований убеждают в том, что опухолевый процесс при множественной миеломе и макроглобулинемии Вальденстрема возникает на уровне В-клеток-предшественниц и не зависит от антигенного стимула.
 На терминальном этапе течения этих заболеваний наряду с общими проявлениями, характерными для гемобластозов, обнаруживают изменения продукции моноклональных Ig.

Лечение

 У больных множественной миеломой соматически и гематологически компенсированных (стадии IA и НА) воздерживаются от цитостатической терапии под контролем ежемесячного исследования гемограммы и уровня патологического иммуноглобулина (Pig). У части пациентов в течение нескольких лет может выявляться вялотекущая форма болезни. При появлении признаков прогрессирования процесса (нарастание опухолевой массы, наличие болевого синдрома, анемии, нарастание количества Pig) прибегают к цитостатической терапии. Широкое применение получили алкилирующие препараты: сарколизин, мельфалан (левовращающий изомер сарколизина), циклофосфан (эндоксан), производные нитрозомочевины.